간질성 폐질환 폐섬유화증 원인과 증상에 대해서 알아보겠습니다. 폐는 폐포라는 작은 풍선 모양의 봉투가 많이 모여서 만들어졌고, 우리는 이 폐포 벽을 통해서 산소를 흡수하고 있습니다.
간질성 폐렴이란 이 폐포 벽에 염증이나 손상이 일어나는 질병의 총칭입니다.이러한 염증이나 손상은 서서히 폐포 벽을 두껍고 딱딱하게 만드는 것으로 생각됩니다.
병세가 진행되면 폐포 벽이 두꺼워져 산소를 흡수하기 어려워집니다.또한 폐가 딱딱해짐에 따라 심호흡을 하기 어려워집니다.
폐포 벽이 딱딱해지는 것을 섬유화라고 부르고, 한번 섬유화한 부분은 원래의 부드러운 폐로 돌아가지 않습니다.
분류
간질성 폐렴은 원인에 따라 다음과 같이 분류되고 있습니다.원인에 따라 치료가 다를 수 있으므로 문진, 신체진찰, 혈액검사, 흉부CT, 내시경검사 및 조직검사 등의 검사를 실시하여 원인검토를 합니다.
폐 조직검사가 정확한 진단에 필요한 경우가 많지만 조직검사에는 위험도 따르기 때문에 시행 여부는 신중하게 상담합니다.
1.자가면역 이상에 의한 것
류마티스 관절염이나 강피증 같은 교원병은 자가면역이 잘못되어 자기 몸의 일부를 공격하게 되는 질환입니다.교원병의 대부분은 피부와 관절에 증상이 나타나지만 폐에도 증상이 나타나는 타입이 있습니다.본원에서는 교원병 내과와 연계하여 이러한 유형의 간질성 폐렴 진료를 실시합니다.
2. 진폐·석면폐
금속이나 석면 등의 분진을 흡입함으로써 일어나는 간질성 폐렴이 있습니다.이 진단에는 직업이나 거주지 등의 정보가 필요합니다.
3.알레르기에 의한 것(과민성 폐렴)
새똥이나 깃털, 가정 내 곰팡이 등에 알레르기가 있는 분도 계십니다.이러한 미세한 물질을 흡입하면 폐 안에서 알레르기 반응이 일어나 폐포 벽이 점차 두꺼워지는 것으로 생각됩니다.본원은 이러한 유형의 간질성 폐렴 진단·연구에서는 국내 유수의 시설이 되고 있습니다.
4.약제·방사선에 의한 것
복용한 약제, 보충제의 부작용으로 간질성 폐렴이 일어날 수 있습니다.또한 암 치료 시 받는 방사선 조사에 의해 일어나는 간질성 폐렴도 있습니다.
5.유전자 이상에 의한 것
매우 드물지만 유전적인 영향으로 간질성 폐렴을 초래할 수도 있습니다.가족 중에 간질성 폐렴이 있는 분이 계신다면 담당 의사에게 신청해 주시기 바랍니다
6.원인 불명의 것(특발성)
원인을 알 수 없는 타입을 특발성 간질성 폐렴이라고 합니다.아직도 간질성 폐렴의 절반 이상이 원인 불명에 머물러 있습니다.
특발성 간질성 폐렴도 조직 병리학적 패턴별로 세분화되어 있습니다.이 중에서는 특발성 폐섬유증(IPF)이 80~90%로 가장 많은 것으로 알려져 있습니다.흉부 CT로 폐가 벌집 모양으로 부서지는 상을 보이는 것이 특징입니다.
간질성 폐섬유증(IPF) 치료
간질성 폐렴의 진행 속도는 환자마다 크게 다릅니다. 진행되는 IPF 환자에게는 폐포 벽이 굳어지는 것을 완화하는 약(항섬유화제)의 복용을 추천하고 있습니다.
진행되는 IPF 환자는 5년 후 생존율이 30% 정도로 나타나 암과 동일하게 낮다는 보고도 있고, 간질성 폐렴이 의심된다는 지적을 받을 경우 호흡기내과 전문 시설 진료를 한 번쯤은 권장합니다.
항섬유화제는 질병의 진행을 완만하게 할 수 있지만 효과에는 개인차가 있습니다. 현재 사용할 수 있는 항섬유화제로는 피레스파 Ⓡ, 오페브 Ⓡ가 있습니다.
다른 병형 간질성 폐렴의 치료
IPF 이외의 간질성 폐렴에서는 대부분 스테로이드 약(부신피질 호르몬제)이나 면역 억제제가 이용됩니다.
그 이외의 치료
감기 등을 계기로 급격히 병세가 악화될 수 있습니다. 이것을 급성 증악이라고 합니다. 급성 증악이 일어나면 치사율이 50%를 넘는다고도 알려져 있습니다. 따라서 급성 증악 환자는 즉각적인 치료가 필요합니다.