뇌동정맥 기형 (AVM)은 태어나는 뇌의 모세혈관이 잘 만들어지지 않고 뇌동맥과 뇌정맥이 직접 연결되어, 그것이 덩굴을 감은 듯한 혈관의 덩어리를 만드는 선천성 질병입니다.
20~40세의 비교적 젊은 나이에 뇌출혈 등의 뇌졸중을 일으키는 원인 질환입니다. 치료법의 기둥은 개두 수술 혹은 방사선 치료가 기본이 되고, 그것과 혈관내 색전술이 조합되는 경우도 있습니다만, 뇌동정맥 기형이 발견되다면 뇌동정맥 기형의 치료 선택과 뇌동정맥 기형의 개두 수술에 사용되고 있는 기술중에 선택을 해야 합니다.
뇌동정맥 기형이란?
뇌의 혈관은 일반적으로 동맥 ~ 모세 혈관 ~ 정맥 순으로 구성됩니다. 그러나 뇌동정맥 기형 에서는 선천적으로 모세혈관보다 앞의 어느 정도의 굵기가 있는 동맥과 정맥 사이에 “나이더스”라고 불리는 이상한 혈관 덩어리가 생겨 동맥과 정맥이 직접 연결되어 있습니다.
이 혈관 기형이 파열되면 지주막 하 출혈 과 뇌출혈을 유발합니다. 그 파열률은 1년당 2~5% 정도로 알려져 있으며 동맥류 의 파열보다 훨씬 높은 확률을 가지고 있습니다. 그리고 출혈을 일으키면, 그 약 절반은 사망이나 심각한 장애에 이르게 됩니다.
검사 진단
뇌동정맥 기형은 두통을 계기로 한 진찰이나 뇌독 등에서의 MRI·MRA 검사에서 우연히 발견되는 경우도 있고, 간질 발작이나 사지의 마비 등으로 발병하여 발견되기도 합니다 .
동정맥 기형이 발견되면, 3차원 조영 CT나 뇌혈관 조영 검사 등에서 자세히 조사합니다.
팔다리의 운동이나 감각을 잡는 부분, 언어 중추, 시각 중추 등, 뇌의 소중한 작용을 하고 있는 부분(기능적 부위)과의 위치 관계도 중요합니다.
그것을 정확하게 파악하기 위해, 우리 시설에서는 MR 장치를 이용한 특정 신경 섬유를 묘사하는 MR-tractography라고 하는 수법이나, 손가락을 움직이는 등의 운동을 시켜 뇌가 활동하고 있는 부위 를 묘사하는 functional MRI등의 화상 해석 방법을 적극적으로 실시하고 있습니다.
뇌동정맥 기형의 치료법 및 선택
치료의 기본은 수술 또는 방사선 치료
뇌동정맥 기형 치료의 기본은 개두 수술 또는 방사선 치료입니다. 개두 수술에서는 나이더스에 들어가는 대소 다수의 동맥을 응고해 분리하면서, 나이더스의 전주를 주위의 뇌 조직으로부터 박리해, 덩어리로 해 적출합니다.
방사선 치료에서는 화상상에서 범위를 정해 방사선을 조사하고, 그 후 수년에 걸쳐 나이더스가 굳어 가는 것을 기다립니다.
양쪽 모두 치료를 쉽게 하기 위해 사전에 카테터를 이용한 혈관내 치료에 의한 색전술을 조합할 수도 있습니다.
개두 적출술은 그 수술 때 일정한 합병증 위험을 짊어지지만, 기본적으로는 전체 적출이 되므로 무사히 수술이 종료되면 근치를 기대할 수 있는 방법입니다.
합병증 리스크가 어느 정도는, 나이더스의 크기·부위·구조에 따라 바뀌어, 5단계로 나누어 생각합니다만, 기본적으로는 합병증의 발생률이 수퍼센트~1할 이내의 조건의 경우에 수술 의 대상이 됩니다.
방사선 치료는 치료할 때에는 아무 일도 일어나지 않지만, 수년 후 ~ 십 수년 후에 방사선 장애라고 해 주위의 뇌 조직에 이상이 발생하는 경우가 있기 때문에 그것이 위험합니다.
또 화상상은 나이더스가 사라진 것처럼 보이더라도 병변은 생존하고 있어 출혈을 일으키기도 합니다.
주의사항
뇌동정맥 기형의 대부분은 뇌 표면에 노출되어 거기에서 뇌로쐐기쐐기형으로 묻혀있는 것 같은 형태로 존재하고 있습니다.
이런 종류의 뇌동정맥 기형이라면 병변의 위치에 관계없이 수술이 가능하다고 생각합니다. 한편, 뇌의 깊은 곳에 존재하고 있는 것에 대해서는, 수술로 거기에 도달할 때까지 앞의 뇌 조직에 터널을 파내야 하기 때문에, 방사선 치료 쪽이 바람직합니다.
나이더스의 크기가 작을수록 방사선 치료가 효과적이라고 생각합니다.
유럽에서 미파열의 뇌동정맥 기형을 대상으로 조사된 대규모 연구에 의하면, 혈관내 치료나 방사선 치료만(혹은 그 조합만)으로 치료를 마친 케이스는, 최종적으로는 그 결과가 아무것도 치료하지 않는 경우보다 오히려 나쁨니다.
역시 개두 수술로 병변을 제대로 제거하는 것의 의미는 매우 크다고 생각합니다.
특히 현대에서는 혈관을 응고하거나 박리하는 도구도 매우 좋아지고 수술에 도움이되는 다양한 이미지 분석도 개발되었습니다.
개두 절제술의 안전성은 현저히 진보하고 있다고 생각합니다. 그러나 그 수술에서는 세련된 박리 기술과 현명한 수술 전략이 필요합니다.
수술로 치료를 받으면 그 노하우를 축적한 술자/시설이어야 한다고 생각합니다.
덧붙여 무증상으로 출혈도 보이지 않는 뇌동정맥 기형에 대해서는, 곧바로 수술을 하지 않고 경과 관찰로 하는 경우도 있습니다.
뇌동정맥 기형 수술
세계적으로 보면 미파열의 뇌동정맥 기형 에 대해 개두 수술을 하는 경우는 많지 않습니다. 이는 뇌동정맥 기형의 개두 수술은 고난이도로 복잡한 기술이 요구되기 때문에 회피되는 경향이 있기 때문일 것이다.
뇌동정맥 기형의 수술이 어려운 이유는 병변의 구조의 복잡성을 포함합니다. 뇌동정맥 기형에는 매우 미세한 혈관이 무수히 들어가 있습니다.
나이더스의 혈관을 손상시키지 않고, 또한 주위의 뇌 조직을 아프지 않고, 정확하게 박리해 갈 필요가 있습니다.
그러기 위해서는 병변의 구조, 얽힌 동맥과 정맥의 3차원적인 위치 관계를 얼마나 정확하고 상세하게 파악할 수 있는지가 중요해지고 있습니다.
뇌의 신경 연락로를 나타내는 MR-tractography나 뇌의 활동 부위를 나타내는 functional MRI, 3D-printer 모델에 의한 수술 전 시뮬레이션 등을 구사해, 면밀하게 수술 전 계획을 세우고 있습니다.
기술로 뇌동정맥 치료
뇌동정맥 기형 의 개두 수술은 난이도가 높고 안전하고 확실한 집도를 목표로 하기 위해서는 상당한 경험과 기술을 가져야 합니다.
VR도 차세대 육성에 도움이 되고, 이 페이지 에서 소개한 AI(인공 지능)를 활용하면, 장래적으로 혈관이 섞인 뇌동정맥 기형의 정상적인 혈관과 이상한 혈관을 판단해 해주거나 기술적으로 도움을 준다고 생각 합니다.
젊은 나이에 뇌출혈 등의 뇌졸중을 일이키는 환자들이 늘어났습니다. 치료법과 기형 뇌동맥에 대해 알아봤습니다.